Гипофизарный нанизм. Описание заболевания: Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм (карликовость)
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
(карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического
развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой
женщины - ниже 120 см.
Этиология. Имеют значение генетические
факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы),
травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной
области.
Патогенез. Снижение или выпадение соматотропной функции
гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение
чувствительности к нему периферических тканей.
Симптомы. Задержка
роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового
созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих
показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту.
Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста,
задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие
подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе,
бедрах. Слабо развита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции
гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных
мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными
нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У
большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма:
отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые
признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При
неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического
поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов
(спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного
гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
Турецкое седло, как правило,
уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли
гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При
рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается
задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона
роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина
(инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона
роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение
его секреции.
Лечение. С целью стимуляции роста применяют
прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиландростендиол- 1-1,5
мг/кг в сутки под язык, метандростенолон-0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин-1
мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил - 1 мг/кг в месяц).
Соматотропин человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД
внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес. Больным с
клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб,
тироксин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают
половые гормоны: женщинам - эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол,
микрофоллин, эстрадиоладипропионат, прегнин, прогестерон, инфекундин),
хорионический гонадотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты
тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при
гипофункции коры надпочечников - преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона
ацетат.
При нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту,
церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводят дегидратационную
(фуросемид, верошпирон, гипотиазид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию.
Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Гипофизарный нанизм.