Цел иакия. Описание заболевания: Цел иакияЦЕЛ ИАКИЯ (болезнь Ги — Гертера
— Гейбнера, глютенэн-теропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется
нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей
кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение
из пищи злаков, содержащих глютен). Целиакия встречается приблизительно
с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания
с приемом в пищу глиадина — белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм
патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца
не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие или
недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего
в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной
и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки
тонкой кишки.
Клиническая картина. Среди клинических вариантов
следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться
при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции,
продолжительный прием антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает
с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия.
Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6—12 мес. Появляется учащенный
пенистый_стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком,
жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора.
Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты,
редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным,
теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия
и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший
взгляд, яркие слизистые оболочки, огром-
нь:х размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки
на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется
псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). Далее присоединяются
симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия
зубов, ногтей, волос и др.).
Как правило, при целиакии, особенно при длительном
ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов,
железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е.
речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм
клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически
(лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм).
Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорос-лость.
Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется
вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.
Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании,
нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула
достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на
фоне аглютено-вой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в
диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти
не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом
исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл),
бисжимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипо-альбуминемия, снижение
концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия
и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни
в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается
при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой
муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного
тракта.
Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение
на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари,
печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети
хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные
жиры, мясо и рыбу и др.
При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных
начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике
начинают исчезать спустя 2—2,5 года.
Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят
симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные
препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны
находиться на диспансерном наблюдении.
Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении
благоприятный.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Цел иакия.
|