Саркоидоз. Описание заболевания: СаркоидозСАРКОИДОЗ — системное заболевание
неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих
из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова — Лангханса
или типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»),
четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков
в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно
в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически
все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка,
реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение
органов дыуания.
Симптомы, течение. Стадия I характеризуется увеличением
внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются
выраженные интер-стициальные изменения и очаги различной величины преимущественно
в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный
диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная
.эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэкта-тическими полостями
и плевральными уплотнениями. Приблизительно у 1/3
больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства
и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение
подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость,
субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких
прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается
остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления
узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных
лимфатических узлов. В крови— наклонность климфопении и моноцитозу, реже
эозино-филия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак
— снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем
проба Манту обычно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма.
При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно
нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни от нескольких месяцев
до многих лет. Помимо клинико-рентгенологической картины, диагноз подтверждают
результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических
узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают
элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз
от туберкулеза, различных диссеми-наций в легких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое с использованием главным
образом глюкокортикоидов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления,
кортикостероиды обычно назначают после 3—5 мес наблюдения, если процесс
не имеет наклонности к спонтанной инволюции. В ранние сроки гормональная
терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при
поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей
частью назначают преднизолон по 30—40 мг/сут, а затем в постепенно снижающихся
дозах в течение 6—12 мес, иногда и дольше. При невозможности применить
гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином
(делаги-лом) по 0,25 г 1—2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг/сут.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный.
При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности
возможен летальный исход.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Саркоидоз.
|