Пузырчатка истинная. Описание заболевания: Пузырчатка истинная

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ (пузырчатка акантолитическая)— заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся воз-никновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту, и токсикозом. Определенная роль в этиологии принадлежит аутоиммунным процессам, приводящим к акантолизу и формированию внутри-эпидермальных пузырей.

Симптомы, течение. Основной формой является вульгарная пузырчатка. Процесс обычно начинается на слизистой оболочке рта, иногда гортани, где образуются тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются. Эрозии располагаются на неизмененной слизистой оболочке. На коже возникают пузыри с прозрачным содержимым, после вскрытия которых образуются ярко-красного цвета эрозии, склонные к росту. На поверхности эрозий могут образовываться корки. Кожа вокруг не изменена. Положительный симптом Никольского. Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожного покрова, присоединяется токсикоз, возможна лихорадка. Варианты пузырчатки — себорейная, листовидная и вегетирующая формы. С поверхности эрозий в мазках-отпечатках находят акан-толитические клетки.

Лечение. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60—100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10—15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, антибиотиками, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидое или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Прогноз без лечения плохой. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Трудоспособность ограничена.

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Пузырчатка истинная.