Лайгелла синдром. Описание заболевания: Лайгелла синдромЛАЙГЕЛЛА СИНДРОМ (эпидермальный
токсический некрс-лиз)—токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых
оболочек, нередко сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной
системы. Возникает как реакция на прием медикаментов (чаще сульфаниламиды,
антибиотики, бутадион, барбитураты), приводит к развитию некролиза всех
слоев эпидермиса и его отслоению.
Симптомы, течение. Заболевание начинается с высокой
температуры, резкой слабости, иногда боли в горле. На этом фоне возникают
обширные эритематозно-пузырные поражения кожи и слизистых оболочек. После
вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I—11 степени;
симптом Никольского резко положительный. С появлением высыпаний состояние
больных резко ухудшается. Процесс может принять генерализованный характер,
сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов (печень,
почки, кишечник, сердце и др.), токсическим поражением нервной системы.
В мазках-отпечатках с эрозий при окраске по Романовскому—Гимзе выявляются
кубоидные клетки с крупными ядрами.
Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей
и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных
акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов.
Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом
случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с
маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах
эпидермиса.
Лечение. Преднизолон (или другие глюкокортикоиды)
по 60—100 мг/сут, детоксицирующие средства (унитиол по 5 мл 2 раза в сутки
или гемодез и др.), антигистаминные препараты, гемосорбция, плазмаферез,
симптоматическая терапия. Местно назначают 5% дерматоловую мазь.
Прогноз серьезный: почти 25% больных погибают, несмотря
на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной
терапии улучшают прогноз.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Лайгелла синдром.
|