Кишечная липодистрофия. Описание заболевания: Кишечная липодистрофияКИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ
(болезнь Уиппла, стеа-торея идиопатическая и др.)—системное заболевание
с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.
Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого
возраста.
(Этиология и патогенез неизвестны.
Основными симптомами являются упорный понос (до 5—15
раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость.
Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный».
Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная
лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические
узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки
полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить
очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное
конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипо-протеинемические
отеки на ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильныйлейко-цитоз
(в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, ги-похолестеринемия, гипокальциемия.
Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого
количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных
мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение
складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой
оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется
атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания
макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом
Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим
энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными
и глютеновой энтеропатиями, эк-ссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.
Течение. Заболевание начинается незаметно, постепенно,
с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают
выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность
жизни больных равна 2 годам.
Лечение в периоды обострения процесса стационарное.
Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением
жиров. Медикаментозную терапию проводят глкжокортикостероидными гормонами
(20— 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше
парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К),
всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а также
внутрь—ферментные препараты (фестал, панзинорм и др.), вяжущие средства
(танапьбин, каолин и др.). После выписки из стационара проводят поддерживающую
терапию кортикостероидны-ми гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных
ферментов.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Кишечная липодистрофия.
|