Кардиомиопатии. Описание заболевания: КардиомиопатииКАРДИОМИОПАТИИ—первичные
невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатичес-кие),
не связанные с клапанными пороками или внутрисер-дечными шунтами, артериальной
или легочной гипертензи-ей, ишемической болезнью сердца или системными
заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии
неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных
нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается
роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии:
гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (ди-латационная)
и рестриктивная (встречается редко).
Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная
форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной
гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки
сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко
пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой
перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма)
возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной,
приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная
ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье
у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом
в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации,
обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия
и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессиро-вание гипертрофии
может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой,
затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм
галопа). На ЭКГ—признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой
перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V4.g
отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный
метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки.
Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионукпидная вентрикулография.
Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется
резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией
и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью,
развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится
в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями,
которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардио-миопатиями.
Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют
бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию
субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают
физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости,
сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные
средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной
недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи
внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность
страдает мало.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Кардиомиопатии.
|