Иценко — кушинга болезнь. Описание заболевания: Иценко — кушинга болезньИЦЕНКО — КУШИНГА
БОЛЕЗНЬ характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой
системы и симптомами повышенной продукции кортикосте-роидных гормонов.
Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20—40 лет; женщины болеют в 10
раз чаще, чем мужчины.
Этиология. Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы),
воспалительные процессы головного мозга; у женщин часто развивается после
родов. Опухоли надпочечника (глкжостеромы, глюкоандростеромы), опухоли
легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирую-щие АКТГ,
синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся
сходными клиническими симптомокомплексами.
Патогенез. Нарушениедофаминергическогоисеро-тонинергического
механизма секреции АКТГ, увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов
надпочечниками.
Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области
лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа
сухая, истонченная, на лице и в области груди — багрово-цианотичного цвета.
Ак-роцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях,
полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч.
Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже
лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию
рожистого воспаления. АД повышено. Ос-теопоротические изменения скелета
(при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный
диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипока-лиемия различной
степени выраженности. Стероидная ми-опатия и кардиопатия. Количество эритроцитов,
гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия,
эйфория).
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы
заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики
за 6—12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3—10
лет).
Диагноз основывается на следующих данных: увеличение
содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее
достоверно ночное повышение); при макроаденомах гипофиза — увеличение размеров
турецкого седла; остиопороз позвоночника и других костей скелета; по данным
оксисупраренографии или компьютерной томографии—увеличение обоих надпочечников,
а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей
стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина
отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли
— одного. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников
являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли
надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ
не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается
после введения дексамета-зона (более чем на 50%) и повышается после введения
АКТГ и метопирона (в 2—3 раза от исходного уровня).
Лечение. При легком и среднетяжелом течении проводят
лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия);
после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (4—6 мес).
В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник
или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре
надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина,
перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэкто-мию;
после операции развивается хроническая надпочечни-ковая недостаточность,
что требует постоянной заместительной терапии.
Симптоматическая терапия направлена на компенсацию
белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон)
и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные
препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликози-ды.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Иценко — кушинга болезнь.
|