Гудпасчера синдром. Описание заболевания: Гудпасчера синдромГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ—системный
капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических
пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30
лет.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной
и бактериальной инфекцией, переохлаждением Первое описание болезни сделано
во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез,
поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базапьным
мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран
легких.
Симптомы, течение. Начало острое с высокой лихорадкой,
кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие
звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически—множественные
очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий
гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почеч-
> ной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило,
к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном
исследовании: анемия, лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Характерным иммунологи-ческим
признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз
обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала
болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (преднизо-лон
до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по
150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование
болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной
терапией.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Гудпасчера синдром.
|