Гиперлипемия эссенциальная. Описание заболевания: Гиперлипемия эссенциальная

ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-лический липоидоз)—группа наследственных ферментопа-тий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.

Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность ба 1ковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.

Симптомы, течение. В типичных случаях — развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип I характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип IIА — ги-пер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; IIБ — высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип III — гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией; IV — ги-nep-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V—смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.

Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при III и IVтипах заболевания—и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др.).

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Гиперлипемия эссенциальная.