Геморрагическая болезнь новорожденных. Описание заболевания: Геморрагическая болезнь новорожденныхГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ—
группа синдромов, обусловленных транзиторной
недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания
крови.
Этиология и патогенез. Встречается в двух формах
(первичная —дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных
или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина
К). В основе заболевания лежит внутрйсосудистая коагуляция, вызванная пониженной
активностью витамин-К-зависимых факторов II—VII—IX и X без изменения числа
тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.
Клиническая картина. При первичной форме геморрагические
симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных
и носовых кровотечений, генерапизованных экхимозов, гематом. Общее состояние
ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства
детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне
фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика.
Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который
наблюдается и у здоровых детей в нео-натальном периоде.
При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки
гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют
место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др.
Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение
протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества
тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина
К низкий.
Диагноз базируется на данных клиники и результатах
гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной
активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина,
мазок крови и др.).
Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими
диатезами.
Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина
К1 в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов
свертывания крови, зависимых от вита-. мина К), внутрь викасол в течение
3—4 дней по 0,003—0,004 г/сут с последующим перерывом 3—4 дня, в тяжелых
случаях — быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на
1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.
Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной
— серьезный.
-Профилактика заключается в назначении викасола детям,
родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при
заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой
травме, внутриутробном инфицировании.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Геморрагическая болезнь новорожденных.
|