Гемолитическая болезнь новорожденных. Описание заболевания: Гемолитическая болезнь новорожденныхГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ—гемопитическая желтуха новорожденных, обусловленная
имму-нологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости
по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода
и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость
по другим резус-(С, Е, с, d, е) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген),
проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее
организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь
плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина. Различают три формы гемолитической
анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечнаянаиболее тяжелая и характеризуется
общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной,
сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени,
селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо-
и эритроб-ластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует
развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно
или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая
форма; она проявляется на 1—2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха,
увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети
вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень
гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро-
и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого
билирубина в крови (100—265—342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной
окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого
билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями,
рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются
классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность
затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание
большого родничка, подергивание мышц, судорги, положительный симптом заходящего
солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2—3 нед состояние
больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского
церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка
психофизического развития, глухота, дизартрия и др.)
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается
в 10—15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью,
увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом,
умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических
симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка,
анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител
или а- и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной
диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.
Дифференциальный диагноз проводят с наследственными
гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным
(по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы;
АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г Зраза в
день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза
в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами
2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12—16 ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменно-му
переливанию крови является гипербнпирубинемия выше " 342 мкмоль/л, с темпом
нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л • ч) и при уровне его в пуповинной
крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови
проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового
или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную
одно-фуппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет — 120— 170 мл крови
на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При
уровне билирубина 257—342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная
желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения
в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови,
то в течение 1—2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная
анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют
на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины
каждые 1—1,5 месопре-дапяют титр антирезус-антител. При нарастании титра
показано введение анти-О-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности
и перерыв 4—5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь
новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога,
ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Гемолитическая болезнь новорожденных.
|