Вегенера гранул ематоз. Описание заболевания: Вегенера гранул ематозВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ
— гигантоклеточный грануле-матозно-некротический васкулит с преимущественным
поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые
респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная
непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные
реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных
путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у
мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется
стойким насморком с сероз-но-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми
кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных
путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — упорным кашлем с кровянисто-гнойной
мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая
картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим
полиартритом или только артрап-гиями и миалгиями, поражением кожи (в том
числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и
др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического
ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается
клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с
абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический
процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым
профессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны.
Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности —лейкоцитоз,
повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще
от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в
случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных
биопсия слизистых оболочек верхнихдыхательных путей (на-зофарингеальной
области) выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе
5—10 мг/кг в течение 2—3 дней с последующим переходом на прием внутрь по
1—2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе
25—60 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье
для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита.
Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий
цитотоксических средств.
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Вегенера гранул ематоз.
|