Боковой амиотрофический склероз. Описание заболевания: Боковой амиотрофический склерозБОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь моторного нейрона) — неуклонно прогрессирующие
спастико-атрофические парезы конечностей и бульварные расстройства, обусловленные
избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.
Этиология заболевания не установлена.
Патогенез — нарастающая дегенерация клеток передних
рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных
и кортико-бульбарных путей.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с
атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции
(непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных
группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются,
появляются признаки буль-барного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония).
В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения
из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко
затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных—сочетание
признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные
сухожильные рефлексы). Ко-ординаторная и чувствительная сферы, а также
функции тазовых органов, как правило, не нарушены.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миело-патии,
обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных
нарушений и атрофии в ногах Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный:
больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни. |