Медицинский сервер
На главную
главная       новости    поиск   каталог  
Новости
Заболевания
Фармацевтика
Психология
Юмор
Справочник
Каталог





Болезнь аддисона. Описание заболевания: Болезнь аддисона


болезнь аддисона - хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. в 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

частота: приблизительно 4:100 000. женщины страдают чаще мужчин. аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни аддисона, сопровождающееся рез-

кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). уотерхауса-фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники.

Синонимы
: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.



Этиология и патогенез
- первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь аддисона)
- недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы
- туберкулёз
- ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)
- грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
- саркоидоз
- кровоизлияния в надпочечники
- опухоли
- амилоидоз
- спид (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)
- сифилис
- адренолейкодистрофия. сопровождается повышением уровня актг, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни аддисона.


- вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит актг); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

генетические аспекты. проявления болезни аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний
- адренолейкодистрофия (с. 14)


- врождённая болезнь/шисона (103230,r): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия
- гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия
- ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, хр21.3-р21.2, дефекты гена dax1, р)
- дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген grl, r; также
- 202200 [дефект гена mc2r, 18р11.2, р]): нет ответа на актг, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот
- недостаточность глицерол киназы (307030, см. недостаточность ферментов)
- синдром омгрова (синдром за [от: adrenal insufficiency, achalasia, alacrimia],
- 231550, р): болезнь аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона
- синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

факторы риска
- недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)
- лечение
глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства.

Патоморфология
. атрофия коры надпочечников.

Клиническая картина

- общие симптомы
- выраженная слабость
- утомляемость
- снижение массы тела
- артериальная гипотёнзия
- головокружение
- гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)
- анорексия
- рвота
- диарея
- плохая переносимость холода.


- возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).


- адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,

быстрой потери соли. симптомы криза: выраженная слабость,

интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,

почечная недостаточность, изменения психического статуса.

сопутствующая патология
- сахарный диабет
- тиреотоксикоз


- тиреоидит
- гипопаратиреоз
- пернициозная анемия
- нарушение функции яичников
- гиперкальциемия
- хронический кандидоз
- адре-нолейкодистрофия.

лабораторные исследования
- низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мэкв/л)
- высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мэкв/л)
- увеличение содержания азота мочевины крови
- гипогликемия
- уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
- увеличение содержания актг (при вторичной недостаточности - снижение)
- уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче.



Специальные исследования

- короткая проба с актг. определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). если пациент не страдает болезнью аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). при болезни аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется
- стандартная проба с актг (более точная). актг (25-40 ед) вводят в/в в течение 8 ч. за день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением актг и через 6-8 ч. для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). в норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. при болезни аддисона увеличение незначительно (или его нет)
- кг органов брюшной полости
- небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)
- увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)
- рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
- рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. дифференциальный диагноз
- миопатии
- гипогликемия, обусловленная другими причинами
- синдром неадекватной секреции адг


- сольтеряющая форма адреногенитального синдрома
- отравление тяжёлыми металлами
- гемохроматоз
- нейрогенная анорексия
- спру


- гиперпаратиреоз.


Лечение


тактика ведения
- лечение
недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами
- соответствующее лечение
основного заболевания (например, туберкулёза).

режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

диета. достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно с и е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). соли к уменьшают до 1,5-2 г/сут. из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

препараты выбора


- при острой недостаточности коры надпочечников
- гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг
- внутривенная инфузия 0,9% р-ра nacl до устранения дегидратации и гипонатриемии
- выявление и устранение провоцирующего фактора
- при регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции
- при гипертермии (при нормальном ад) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела
- при развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.


- при хронической недостаточности надпочечников
- гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)
- флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. при развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата
- при остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия
- при оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.


- при заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы

препаратов следует снизить. альтернативные препараты. преднизолон 5 мг в первой

половине дня и 2,5 мг перед сном,

ведение больного
- оценка адекватности терапии по следующим параметрам: ад, чсс, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак


- пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.



Осложнения
основного заболевания
- гиперкалиемический периодический паралич (редко)
- симпатоадреналовый (аддисонов) криз


- реактивные психозы.

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Болезнь аддисона.

Аскорбиновая к - та (амп. 2мл 5% N10)Дексамед (табл.0,5 N100) Кипр Medochemie Преднизолон Никомед (табл.5мг N30) Австрия Nycomed Austria GmbH
Аскорбиновая к - та (др.0,05 N100) ДексаметазонПреднизолонгемисукцинат
Аскорбиновая к - та (порошок кг.)Дексаметазон МННПреднизона ацетат (табл.5мг N100)
Аскорбиновая к - та (таб 25мг глюк.N10)ДеперзолонРетаболил
Беклометазона дипропионатКортизонСилаболин
БетаметазонКортинефф (табл. 0,1мг N20 фл.) Польша Pabianickie Zaklady Farmaceutyczne Polfa Синафлан
Витамин С Апельсин (жев.таб.0,5 N50) Концерн Стирол УкраинаМедопред (амп.30мг - 1мл N10) Кипр Medochemie Таксофит витаминС (шип.таб.N10)Boehringer Ingelheim Pharma (Австрия)
ГалометазонМетандростенолонТестэнат (амп. 10% р - р 1мл N10) Россия ФармаДон ООО
ГидрокортизонМетиландростендиолТриамцинолон
Гидрокортизона ацетатМетилпреднизолонТриамцинолона ацетонид
Гидрокортизона гемисукцинатМетилпреднизолон (пор.д/ин.амп.250мг - 10мл N10) Болгария Sopharma Феноболин
Глицирам (табл. 0,05 N20) Россия Вифитех ПКП ТООПреднизолонФлуметазона пивалат
Дезоксикортикостерона ацетатПреднизолон (гл.капли 0,5% 10мл) Польша ПольфармаФторгидрокартизона ацетат
Дезоксикортикостерона триметилацетатПреднизолон Никомед (амп.25 мг/мл 1мл N 3) Австрия Nycomed Austria GmbH Цианокобаламин МНН
Дезоксикортон МНН

© 2005 - 2018 Больничка.Ру