Болезнь аддисона. Описание заболевания: Болезнь аддисона
болезнь аддисона -
хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает
при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их
недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции
глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. в 80% случаев причина
заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует
туберкулёз. как синдром хроническая недостаточность коры
надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
частота: приблизительно 4:100 000. женщины страдают чаще
мужчин. аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое
осложнение болезни аддисона, сопровождающееся рез-
кими
проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс,
тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия,
гипонатриемия, гиперкалиемия). уотерхауса-фридерихсенстцром
(развивается обычно при менингококковой септицемии). резкое снижение
секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей,
обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами,
сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в
надпочечники.
Этиология и патогенез - первичная недостаточность коры надпочечников (собственно
болезнь аддисона) - недостаточность коры надпочечников аутоиммунной
природы - туберкулёз - ятрогенные причины (двусторонняя
адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами) -
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
- саркоидоз - кровоизлияния в надпочечники - опухоли - амилоидоз -
спид (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений
надпочечников) - сифилис - адренолейкодистрофия. сопровождается
повышением уровня актг, вместе с а-меланостимулирующим гормоном
обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых
оболочек - отличительный признак болезни аддисона.
-
вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная
недостаточностью гипофиза (дефицит актг); в отличие от первичной,
никогда не сопровождается гиперпигментацией.
генетические
аспекты. проявления болезни аддисона наблюдают при ряде наследуемых
состояний - адренолейкодистрофия (с. 14)
факторы риска - недостаточность надпочечников
аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени
родства) - лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени,
а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства.
Патоморфология . атрофия коры надпочечников.
Клиническая
картина
- общие симптомы - выраженная слабость -
утомляемость - снижение массы тела - артериальная гипотёнзия -
головокружение - гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при
первичной недостаточности) - анорексия - рвота - диарея - плохая
переносимость холода.
- тиреоидит - гипопаратиреоз
- пернициозная анемия - нарушение функции яичников - гиперкальциемия
- хронический кандидоз - адре-нолейкодистрофия.
лабораторные
исследования - низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130
мэкв/л) - высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мэкв/л)
- увеличение содержания азота мочевины крови - гипогликемия -
уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина
(радиоиммунологическое исследование) - увеличение содержания актг
(при вторичной недостаточности - снижение) - уменьшение концентрации
17-гидроксикортикостероидов в моче.
Специальные исследования
- короткая проба с
актг. определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через
30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). если пациент не
страдает болезнью аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови
увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или
более). при болезни аддисона концентрация повышается незначительно
или не изменяется - стандартная проба с актг (более точная). актг
(25-40 ед) вводят в/в в течение 8 ч. за день до исследования и в
день исследования проводят определение содержания свободного
кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. также
определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно
перед введением актг и через 6-8 ч. для предупреждения развития у
больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы
вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). в норме экскреция
кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация
кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. при болезни аддисона
увеличение незначительно (или его нет) - кг органов брюшной полости
- небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно
протекающего туберкулёза) - увеличение надпочечников (ранняя стадия
туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) -
рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление
кальцификации надпочечников - рентгенография органов грудной клетки:
выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения
размеров сердца. дифференциальный диагноз - миопатии - гипогликемия,
обусловленная другими причинами - синдром неадекватной секреции адг
тактика
ведения - лечение недостаточности коры надпочечников с помощью
заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами -
соответствующее лечение основного заболевания (например,
туберкулёза).
режим амбулаторный, госпитализация на время
адреналового криза.
диета. достаточное количество белков,
жиров, углеводов и витаминов, особенно с и е} (рекомендуют отвар
шиповника, чёрную смородину, дрожжи). поваренную соль в повышенном
количестве (20 г/сут). соли к уменьшают до 1,5-2 г/сут. из рациона
исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао,
шоколад, орехи, грибы. овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в
варёном виде. режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий
ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния
утром.
препараты выбора
- при острой недостаточности
коры надпочечников - гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно
в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в
первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг
- внутривенная инфузия 0,9% р-ра nacl до устранения дегидратации и
гипонатриемии - выявление и устранение провоцирующего фактора - при
регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции -
при гипертермии (при нормальном ад) назначают жаропонижающие
средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин
до снижения температуры тела - при развитии психотических реакций
после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до
минимальной эффективной.
- при хронической недостаточности
надпочечников - гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно
после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут) - флудрокортизон
(фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. при
развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата -
при остром заболевании или после незначительной травмы удваивают
дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия - при оперативном
лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу
стероидных гормонов.
- при заболеваниях печени, больным
пожилого возраста дозы
препаратов следует снизить.
альтернативные препараты. преднизолон 5 мг в первой
половине
дня и 2,5 мг перед сном,
ведение больного - оценка
адекватности терапии по следующим параметрам: ад, чсс, концентрация
электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит,
физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак
-
пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля
адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.
