Склероз рассеянный. Описание заболевания: Склероз рассеянный
рассеянный
склероз (pc) - хроническое демиелинизирующее заболевание головного и
спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и
пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических
симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как
правило, медленно прогрессирует. помимо травм, pc - самая частая
неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40
лет).
частота - в зоне умеренного климата распространённость
составляет 1:2 000, в тропических широтах - 1:10 000. преобладающий
возраст - 20-40 лет (у мужчин развивается позже). преобладающий под
- женский (2:1).
Этиология и
патогенез
-
Этиология pc
неизвестна - риск заболевания повышен среди близких родственников
больного - аутоиммунная теория основана на выявлении у больных
определённых типов аг hla, обнаружении иммунокомпетентных клеток в
бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток
периферической крови и выявлении основного белка миелина в смж -
вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные
и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня
igg в смж у больных pc - комбинированная теория - аутоиммунные
нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с
вирусами в раннем детстве.
генетические аспекты -
наследование полигенное, имеется выраженная генетическая
предрасположенность - основа наследственной предрасположенности -
эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует
или подавляет фенотипическую экспрессию других генов) - установлена
связь pc с аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых
цепей lg, геном b-цепи рецептора т-клетки и геном основного белка
миелина - имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным
инфекциям в детстве и молодом возрасте.
Патоморфология
-
основной признак - очаг демиелинизации - распад миелина наряду с
сохранением целостности самих аксонов - пери-васкулярные скопления
лимфоцитов - инфильтрация макрофагами - значительный отёк -
множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более
2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном
перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков - выраженный
глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к
нарушению целостности аксонов.
клиническая картина
-
начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях,
туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно
усугубляет симптоматику.
- зрительные нарушения - частичная
потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного
неврита зрительного нерва) - диплопия, помутнение зрения -
преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).
- психические нарушения - апатия, снижение интеллекта,
концентрации внимания - эмоциональная лабильность - эйфория или
депрессия - неожиданный плач или форсированный смех (проявления
псевдобульбарного паралича) - судорожные припадки - тяжёлые
психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но
могут возникнуть на поздних стадиях заболевания - скандированная
речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого
слова) - признак заболевания на развёрнутой стадии - афазия (редко).
- черепные нервы - частичная атрофия зрительных нервов с
побледнением височных половин дисков, отёк - изменения полей зрения
(центральная скотома или концентрическое сужение) - преходящая
офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга,
связывающих ядра iii, iv и vi нервов) - зрачковые изменения, зрачки
аргайлла робертсона или полная слепота (редко) - иногда появляется
онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию
тройничного нерва - возможно головокружение.
- двигательные
нарушения - глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены - часто
наблюдают патологические рефлексы - поверхностные рефлексы, особенно
брюшные, обычно снижены или отсутствуют - интенционный тремор из-за
поражения мозжечка - атаксия - статический тремор, особенно легко
выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры
- шаркающая раскачивающаяся походка - на поздних стадиях
спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным
нарушениям и неспособности выполнять простые движения - повреждения
полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему
симптому - на поздних стадиях заболевания - мышечная атрофия и
болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные
раздражители.
- триада шарко - нистагм, интенционный тремор,
скандированная речь - слабовыраженная дизартрия может быть
следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или
поражения ядер ствола мозга.
- нарушения чувствительности:
парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая
гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной
чувствительности).
- нарушения вегетативной сферы -
непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная
задержка мочи, недержание мочи и кала - импотенция у мужчин и
анестезия наружных половых органов у женщин.
- обострение pc
- нарастание неврологических нарушений может быть связано с
появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции
(чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией - в
сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в
смж.
диагностика - выявление признаков очаговых поражений
белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения
заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае
интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при
прогредиентной формы заболевания) - необходимо провести исследование
смж, кт или мрт, исследования рефлекторных реакций и повторные
наблюдения.
Лабораторные исследования
- поясничная пункция показана
во всех случаях при подозрении на pc - повышение содержания
у-глобу-линов, общего белка - плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1
мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений -
обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический
признак) - повышение концентрации основного белка миелина более 9
нг/мл (неспецифический признак) - изменения зрительных вызванных
потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола
(50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%).
дифференциальная диагностика - опухоли головного мозга и спинного
мозга - остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска,
эпидуральная опухоль - инфекции цнс - боковой амиотрофический
склероз - атаксия фридрайха - адренолейкодистрофия - болезнь бёхчета
- инфаркты головного мозга - вич-энцефалопатия
- сифилис
нервной системы - скв, узелковый периартрит, васкули-ты - саркоидоз
- гиповитаминоз в|2 - аномалии развития (синдром арнольда-киари,
платибазия).
Лечение
режим амбулаторный, при
обострении - стационарный. мероприятия - специфическая терапия
отсутствует - лекарственная терапия направлена на уменьшение
симптомов заболевания и лечение осложнений - эмоциональная поддержка
и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен;
рациональное трудоустройство - обследование мочеполовой системы -
при нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента
или его близких устанавливать катетер - физиотерапия - основной
метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать
быстрой инвалидизации - профилактика пролежней у неподвижных
больных. режим амбулаторный, при обострении -
стационарный. мероприятия - специфическая терапия отсутствует -
лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания
и лечение осложнений - эмоциональная поддержка и убеждение пациента
в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное
трудоустройство - обследование мочеполовой системы - при нарушении
опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких
устанавливать катетер - физиотерапия - основной метод, позволяющий
сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации -
профилактика пролежней у неподвижных больных.
физическая
активность - следует избегать высоких нагрузок и переутомления - лфк
эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной
активностью, а не очагом поражения в цнс.
хирургическое
лечение
- лечение спастичности - при неэффективности медикаментозной
терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние
у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции
тазовых органов, применяют переднюю ризотомию - перерезку передних
корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и
функции тазовых органов при этом не нарушаются - феноловая блокада
периферических нервов
- лечение атаксии и интенционного
тремора при поражениях мозжечка - изредка применяется таламотомия.
лекарственная терапия
- при обострении -
метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем
преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим
снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)
- при более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в
госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. для
профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают
антациды или циметидин.
- лечение спастичности - баклофен
5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут -
эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных
спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и
гиперрефлексии - следует учесть, что при тяжёлых парезах
спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы -
ди-азепам (5-50 мг/сут) - при неэффективности баклофена - дантролен
- при неэффективности баклофена и диазепама - интратекальное
введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.
- болевой синдром -
карбамазепин - баклофен 10-30 мг 3 р/сут - имипрамин 25-100 мг/сут
при дизестезии и жжении - нпвс - при мышечно-скелетной боли.
- нарушение функций тазовых органов - пропантелин (7,5-15 мг
4 р/сут) - а-адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) - при
задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря -
бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) - при слабости мышцы, изгоняющей мочу.
- нарушение чувствительности на одной половине лица
-карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.
- лечение утомляемости:
амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности - пемолин
37,5 мг внутрь однократно утром.
- интерферон 0-1 b по 0,25
мг п/к через день - рекомендовано назначить на 2 года и затем
оценить его эффективность - снижает частоту обострений на 31%,
увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений
и количество новых очагов поражения (мрт) - данные об эффективности
и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют.
течение волнообразное - доброкачественное течение pc у 20%
больных - при ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных)
обострения чередуются с ремиссиями - при прогредиентной форме (50%
больных) - выраженные колебания скорости прогрессирования. прогноз -
26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания.
около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному
передвижению - большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную
жизнь во время продолжительных ремиссий - при преобладании нарушений
чувствительности течение обычно более
доброкачественное - в
редких случаях pc может приводить к инвалидизации в молодом возрасте
или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания -
учитывая вариабельное течение pc, возможность доброкачественного
течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует
воздерживаться.
