Хорионэпителиома. Описание заболевания: Хорионэпителиома
- может развиться на фоне пузырного заноса
(50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или
эктопической беременности (25%) - обнаружена связь между частотой
развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров:
женщины - а(и), мужчины - о (i).
клиническая картина
- патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме
может появиться достаточно быстро или через несколько лет после
беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов
половых путей может начаться в любое время.
- метастазы
обнаруживают в жкт, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном
мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за
тропности опухолевой ткани к сосудам.
- в зависимости от
характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют
на метастатическую и неметастатическую.
- неметастатическая
гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма
заболевания, процесс распространяется только на матку.
-
метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия -
заболевание, распространяющееся за пределы матки. симптоматика
зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при
метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в
головной мозг). - метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность
заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр хгт
до лечения (менее 40 000 мме/мл), отсутствие метастатического
поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в
анамнезе. - метастатическая гестационная трофобластическая
неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность
заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр
хгт до лечения (более 40 000 мме/мл), метастатическое поражение
головного мозга или печени, неэффективность предшествующей
химиотерапии.
диагностика - определение содержания хгт -
рентгенологическое исследование органов грудной клетки -
внутривенная пиелография - кг печени - исследование крови
(клиническое и биохимическое)
- узи органов малого таза -
определение маркёра хорионэпителиомы - b-хориогонина.
Лечение
неметастатическая гестационная
трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100%
случаев.
- химиотерапия. применяют несколько схем лечения: -
метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра хгт;
даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин;
препараты платины и др. - метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4
дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в
течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%). - прерывистые
курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на
наличие хгт, проводимого 1 р/нед.
- при неэффективности
химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
- если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию
производят во время первого курса химиотерапии (первичная
гистерэктомия).
- после окончания курса химиотерапии
беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении
ребёнка. в 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.
метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
- метастатическая гестационная
трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. лечение
проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной
трофобластической неоплазии, теми же препаратами. - после получения
отрицательных титров хгт назначают один
дополнительный курс
химиотерапии. - если возникает устойчивость к метотрексату (т.е.
возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра хгт) или
после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную
переводят на лечение актиномицином
дополнительный
курс химиотерапии. - если возникает устойчивость к метотрексату
(т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра хгт)
или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны,
больную переводят на лечение актиномицином d (дактиномицином).
- если возникает устойчивость к обоим лекарственным
препаратам, назначают комбинированный курс лечения - ме-тотрексат,
дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). также применяют адриамицин
(доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины,
винбластин, винкристин. - показания к гистерэктомии такие же, как
при неметастатической форме гестационной трофобластической
неоплазии.
- метастатическая гестациониая трофобластическая
неоплазия с неблагоприятным прогнозом. пациентки обычно мало
восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных
курсов. кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной
интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.
- необходима комбинированная химиотерапия различными
препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.
-
ема-со (этопозид, метотрексат и актиномицин d [дактиномицин],
чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).
- mac (метотрексат, актиномицин d и циклофосфамид) назначают
циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.
- ;> другие
схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-
пластин,
этопозид и блеомицин.
- лечение проводят в
специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации.
повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.
- частота
ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с
лучевой терапией прогноз наилучший. если возникает необходимость в
гистерэктомии, прогноз хуже. критерии выздоровления: восстановление
менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных,
исчезновение хгт из сыворотки крови и мочи.
наблюдение
- неметастатическая гестационная трофобластическая
нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия с благоприятным исходом - женщину выписывают после трёх
нормальных анализов хгт, проведённых с интервалом в 1 нед -
определение титра хгт 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в
течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в
течение 2 лет - регулярное обследование тазовых органов -
рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года -
контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение
1 года.
- метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия с неблагоприятным прогнозом - пациентку выписывают после
трёх отрицательных проб на хгт, проведённых с интервалом в 1 нед -
титр хгт определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в
течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет - рентгенографию
органов грудной клетки проводят каждые 3 мес - назначают приём
пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы
на хгт не будут отрицательными.
