Миелолейкоз (хронический). Описание заболевания: Миелолейкоз (хронический)
миелолейкоз
хронический
миелолейкоз хронический
хронический миелолейкоз (хмл) характеризуется пролиферацией
клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении
количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше.
кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови
содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты,
палочки, а также базофильные лейкоциты. миелоидный клон возникает из
трансформированной стволовой клетки. примерно у трети больных
возникает властный криз (трансформация в острую форму). генетические
аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов bcr, cml, 90.
стадии - 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного
мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений
интоксикации, пролиферации - ii (развёрнутая) -
выраженные
клинико-гематологические проявления - iii (соответствует развитию
поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) -
рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения
внутренних органов.
клиническая картина - пролиферативный
синдром - гепатоспленомегалия - лейкемические инфильтраты в коже
(лейкемиды) - костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии) -
интоксикационный синдром - выраженная слабость - снижение массы тела
- синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза - геморрагический
диатез - гнойно-воспалительные
Осложнения
- анемический синдром -
синдром распада опухоли (при лечении) - мочекислый диатез
(гиперурикемия) - .гиперкалиемия - гиперфосфатемия - метаболический
ацидоз.
диагностика. признаки, позволяющие заподозрить
заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. в мазках
периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия,
базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой
степени. диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная
гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии
властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной
хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых
клетках-предшественниках и очень низкая активность щф лейкоцитов.
Лечение
- в качестве паллиативных средств (при числе
лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические
проявления) - гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1
р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины
крови или - бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с
последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л.
побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия
костного мозга, фиброз лёгких - при неэффективности химиотерапии или
при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе -
облучение области селезёнки - лечение властных кризов подобно
лечению острых лейкозов (см. лейкоз острый) - трансплантация
костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.
прогноз.
средняя продолжительность жизни больных хмл составляет 3-4 года.
большинство больных погибают во время властных кризов.
см.
также лейкоз, лимфолейкоз хронический, рис 1-13 сокращение. хмл -
хронический миелолейкоз мкб. с92.1 хронический миелоидный лейкоз
Препараты, применяемые при лечении заболевания: Миелолейкоз (хронический).
