Медицинский сервер
На главную
главная       новости    поиск   каталог  
Новости
Заболевания
Фармацевтика
Психология
Юмор
Справочник
Каталог





Миелолейкоз (хронический). Описание заболевания: Миелолейкоз (хронический)

миелолейкоз хронический


миелолейкоз хронический

хронический миелолейкоз (хмл) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов bcr, cml, 90.

стадии
- 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации
- ii (развёрнутая) -

выраженные клинико-гематологические проявления
- iii (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.



клиническая картина
- пролиферативный синдром
- гепатоспленомегалия
- лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)
- костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)
- интоксикационный синдром
- выраженная слабость
- снижение массы тела
- синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза
- геморрагический диатез
- гнойно-воспалительные

Осложнения

- анемический синдром
- синдром распада опухоли (при лечении)
- мочекислый диатез (гиперурикемия)
- .гиперкалиемия
- гиперфосфатемия
- метаболический ацидоз.

диагностика. признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. в мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность щф лейкоцитов.


Лечение

- в качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)
- гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или
- бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких
- при неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки
- лечение
властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. лейкоз острый)
- трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

прогноз. средняя продолжительность жизни больных хмл составляет 3-4 года. большинство больных погибают во время властных кризов.

см. также лейкоз, лимфолейкоз хронический, рис 1-13 сокращение. хмл - хронический миелолейкоз мкб. с92.1 хронический миелоидный лейкоз

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Миелолейкоз (хронический).

L - аспарагиназаМедроксипрогестерона ацетатСпиробромин
АминоглютетимидМедротестрона пропионатТамоксифен
Бендамустина гидрохлоридМеркаптопуринТиогуанин
БензотэфМетотрексатТиофосфамид
Блеомицетина гидрохлоридМиелобромолТоремифен
БлеомицинМиелосанФлутамид
БрунеомицинМитоксантронФопурин
ВинкристинМитомицинФосфемид
ГексафосфамидНитрозометилмочевинаФосфэстрол
ГестоноронкапроатОливомицинФотрин
ГидроксимочевинаПафенцилФторафур
ДакарбазинПлатинФторбензотэф
ДактиномицинПодофиллинФторурацил
ДегранолПолиэстрадиол - фосфатХлодитан
ДипинПродиминХлорбутин
Доксорубицина гидрохлоридПрокарбазинХлортрианизен
ДопанПролотестонЦиклофосфан
ИмифосПроспидинЦипротеронацетат
ИнтерферонРеаферонЦисплатин
КарминомицинРеумицинЦитарабин
КолхаминРозевинЭмбихин
ЛофеналРубомицина гидрохлоридЭстрацит
Мазь колхаминовая 0,5 %СарколизинЭтопозид

© 2005 - 2018 Больничка.Ру