Медицинский сервер
На главную
главная       новости    поиск   каталог  
Новости
Заболевания
Фармацевтика
Психология
Юмор
Справочник
Каталог





Миастения. Описание заболевания: Миастения

МИАСТЕНИЯ - хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.

Этиология неизвестна.

Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие ауто-иммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости.

Симптомы, течение. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Бальным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.

Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: в/в введение 1,5-2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Прогноз. 15-20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Миастения.

Азатиоприн (табл. 0,05 N50)МСХФП Россия Дезоксипеганина г/хл (табл. 0,05) Россия ГНИИ стандартизации и контроля качества Прозерин
АминостигминДезоксипеганина гидрохлоридПрозерин (порошок)
АмиридинДистигмина бромидПрозерин (табл.15мг N20) Россия Ай Си Эн Октябрь
Амиридин (табл.0,02 N50)Олайнский ХФЗ Дистигмина бромид МНН Спиронолактон
АрминКалимин Н (драже 60мг N100) Германия AWD.pharma Стефаглабрина сульфат
Веро - Спиронолактон (таб.25мг N20) Россия Верофарм (Белгородский филиал) Калимин форте (амп.5мг/мл N10) Германия AWD.pharma Тофизопам МНН
Верошпилактон (табл.25мг N20) Россия Оболенское - фарм.предприятие ЗАО Кортизон МННУбретид (р - р д/ин.0,5мг/мл амп.1мл N5) Австрия Nycomed
Викасол (табл.15мг N30)Метилпреднизолон (пор.д/ин.амп.250мг - 10мл N10) Болгария Sopharma Убретид (р - р д/ин.1мг/мл амп.1мл N5) Австрия Nycomed
ГалантаминОксазилУбретид (табл. 5 мг N20) Австрия Nycomed
Грандаксин (табл. 50мг N20) Венгрия Egis Оксазил (табл. 0,001) Физостигмин
Дезоксикортикостерона ацетатПиридостигмина бромидХинолитин
Дезоксикортон МНН ПреднизолонЭфедрин

© 2005 - 2018 Больничка.Ру