Лимфолейкоз (хронический). Описание заболевания: Лимфолейкоз (хронический)
хронический лимфолейкоз (хлл) характеризуется резким
увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови,
лимфатических узлах, селезёнке, печени. источник опухоли -
клетка-предшественник лимфопоэза. генетические аспекты. заболевание
имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена
bcli, ilql3.3. r или "109543, мутация генов d13s2s, db, 13ql4,r).
патогенетические особенности - отсутствие признаков опухолевой
прогрессии - отсутствие клеточного атипизма (за исключением
волосатоклеточного лейкоза) - отсутствие хромосомных аномалий -
склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.
стадии.
опухолевая природа хлл связана с определёнными клиническими
проявлениями, имеющими прогностическое значение
- стадия 0
ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя
продолжительность жизни - 10-12 лет) - стадии 1 и 2. присоединение
клинических проявлений. стадия 1 - лимфаденопатия; стадия 2 -
спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4-7 лет) - стадии
3 и 4. возникновение аутоиммунной патологии. стадия 3 - аутоиммунная
гемолитическая анемия; стадия 4 - аутоиммунная тромбоцитопения.
гематологические симптомы утяжеляют прогноз (длительность жизни
пациентов составляет менее 18 мес).
диагностика. достаточно
выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками
в мазке периферической крови. подтверждающие данные - инфильтрация
костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и
лимфаденопатия.
Лечение консервативное - не изменяет
продолжительность жизни - в ранних стадиях хлл (1 и 2), как правило,
нет необходимости в химиотерапии - на поздних стадиях хлл
-
алкилирующие средства (например, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в
сочетании со глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение
организма в низких дозах. при недостаточности или отсутствии эффекта
при лечении алкилирующими цитостатиками - флударабин.
прогноз относительно благоприятный при стадиях о, 1.
длительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.
