Медицинский сервер
На главную
главная       новости    поиск   каталог  
Новости
Заболевания
Фармацевтика
Психология
Юмор
Справочник
Каталог





Лимфогранулематоз. Описание заболевания: Лимфогранулематоз


Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского - Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии-лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (нив коем случае не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на системность процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).

Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2-4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан -600 мг/м2 в/в или мустарген -6 мг/м2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин - 2 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) - 100 мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 -го по 14-й день цикла, преднизолон - 40 мг/м2 в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.

Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60-80% больных при программном лечении.

Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов - выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.



Препараты, применяемые при лечении заболевания: Лимфогранулематоз.

Алексан (амп.20мл (50мг/1мл)N1 р - р д/ин.) Германия Heinrich Mack Nachf. Карминомицин (фл. 5 мг) РоссияСииНу (капс. 40мг N20)Германия Bristol - Myers Squibb
Берликорт (табл. 4мг N25) Berlin - Chemie Германия Кармустин МНН Тактивин
БиКНУ (фл. пор. д/инф. 0,1 N1) США Bristol - Myers Squibb Кеналог (мазь 0,1% туб.15 г) Bristol - Myers Squibb ИталияТенипозид МНН
БлеомицинЛейкеран (табл. 2мг N25 фл.) Великобритания Glaxo Wellcome Operations Тиотепа МНН
БрунеомицинЛомустин (табл. 0,04 N50) Польша Polfa Тиофосфамид
Брунеомицин (фл. 500 мкг) Россия Ломустин МНН Тиофосфамид (фл. 0,01 N10) Россия ЛЭНС
БутадионМедопред (амп.30мг - 1мл N10) Кипр Medochemie Трикорт (сусп.д/ин. 40 мг/мл; фл. кор. 1)Индия Cadila Pharmaceuticals
Вепезид (амп.100мг/5мл 5мл N10) Германия Bristol - Myers Squibb Мелфалан МНН Фарморубицин (р - р д/ин.50мг/25мл фл.25мл N1) Австралия Pharmacia Upjohn
Вепезид (капс.100мг N10 фл.) Италия Bristol - Myers Squibb Метотрексат - Эбеве (табл. 5мг N50 фл.) Австрия Ebewe Фитозид (фл.100мг N1) Индия Dabur
Винбластин (фл.10мг N1) Индия Okasa Pharma ,Верофарм Россия Натулан (капс. 0,05 N50) Швейцария Roche Хлорамбуцил МНН
Винбластин - Рихтер (пор.д/ин.5мг N10) Венгрия Gedeon Richter Онковин (амп. 1 мг/1 мл) Франция Eli Lilly Хлорбутин
Винбластин МНН Пафенцил МННЦиклофосфан
Винкристин (фл.0,5мг + р - ль N10) Венгрия Gedeon Richter Полькортолон (табл. 4 мг.N50) Польша Pabianickie Zaklady Farmaceutyczne Polfa Циклофосфан (пор.д/ин.фл. 0,2 N1)
Вумон (амп. 50мг 5мл N10) США Bristol - Myers Squibb Преднизона ацетат (табл.5мг N100)Цитарабин
Гидразина сульфат МНН ПрокарбазинЦитарабин - Лэнс (пор.д/ин.фл.100мг N10) Россия ЛЭНС - Фарм
Гидроксикарбамид МНН ПроспидинЦитоксан (пор.д/ин.фл.0,2 N1) США Bristol - Myers Squibb
ДактиномицинПроспидин (мазь 30% 15,0 туб.) Россия ЦХЛС - ВНИХФИ Цитомид (амп.1мг N1) Мексика Lemery
Декарис (табл. 0,05 N2) Венгрия Gedeon Richter РозевинЭндоксан (амп.пор.д/ин. 1,0 N10) Германия Baxter Oncology GmbH
Декарис (табл. 0,15 N1)Венгрия Gedeon RichterРозевин (амп. 5 мг)Россия ГНИИ по стандартизации и контролю ЛС Эпирубицин МНН
Дексаметазон Никомед (амп. 4мг 1мл N 5) Австрия Nycomed Austria GmbH Сегидрин (таб.0,06N50) Россия Фармсинтез ЗАО Этопозид МНН
Допан

© 2005 - 2018 Больничка.Ру