Медицинский сервер
На главную
главная       новости    поиск   каталог  
Новости
Заболевания
Фармацевтика
Психология
Юмор
Справочник
Каталог





Дистрофия мышечная. Описание заболевания: Дистрофия мышечная


дистрофии мышечные

к мышечным дистрофиям относят болезнь дюшенна, дрейфуса, ландузй-дежерйна, лейдена-мёбиуса и ряд других заболеваний. ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий.


- мышечная дистрофия дюшенна.


- дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная (*158900, 4q35, ген fshmd1a, 31) - мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсор-ной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, легочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота - 0,9-2:100000 населения.

Синонимы

- ландузй-дежерйна дистрофия
- плече-лопаточно-лицевая миопатия.


- дистрофия мышечная тазово-плечевая - дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. синонимы
- лейдена-мёбиуса мышечная дистрофия
- лейдена дистрофия
- лейдена-мёбиуса дистрофия.


- дистрофия мышечная эймери-дрейфуса (синдром эймери-дрёйфуса,
- 310300, xq28, ген emd, к) - мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахилловою сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, ав блокада, изменения на экг; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц - признаки первично-мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа ii]).



Патоморфология

- для мышечных дистрофий характерен первично-мышечный тип поражения
- путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения
- иммуногистохи-мическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий. генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.



Лабораторные исследования

- повышение уровня сывороточной кфк
- миопатические изменения на эмг
- выявление сопутствующих нарушений - изменения на экг.


Лечение

- диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов
- специфическое лечение
отсутствует
- поддерживающая терапия. мкб. g71.0 мышечная дистрофия мш
- 158900 дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная


- 159000 дистрофия мышечная тазово-плечевая, тип 1а
- 159001 тип 1в
- 253600 тип 2
- 253601 тип 2в
- 600900 тип 2е
- 601287 тип 2f
- 601954 тип 20
- 310300 дистрофия мышечная эймери-дрёйфуса
- 309950 дистрофия мышечная летальная у гемизигот


- 310000 дистрофия мышечная, тип мабри
- 310095 дистрофия мышечная прогрессирующая грудных мышц и мышц спины
- 254000 дистрофия мышечная врождённая с катарактой и гипогонадизмом


- 254090 дистрофия мышечная склероатоническая
- 254100 дистрофия мышечная врождённая быстро прогрессирующая
- 254110 дистрофия мышечная, тип хаттеритов
- 253700 дистрофия мышечная проксимальных групп мышц, тип 2с
- 253900 дистрофия мышечная врождённая с артрогрипозом
- 253590 дистрофия мышечная взрослых с лейкоэнцефалопатией

Препараты, применяемые при лечении заболевания: Дистрофия мышечная.

ГалантаминМоносуинсулинСилаболин
Кальция глюконатОксазилСтрихнин
Кальция хлоридПахикарпинТокоферола ацетат
Кислота глутаминоваяПиридостигмина бромидФеноболин
МетандростенолонРетаболилФитин
МетиландростендиолСекуринин

© 2005 - 2024 Больничка.Ру